Larodan 三己糖神经酰胺：法布里病的关键生物标志物与细胞识别介质

三己糖神经酰胺（CeramideTrihexosides,CTH），又称球蛋白三糖神经酰胺，是一种重要的鞘糖脂化合物，其CAS号为71965-57-6。作为法布里病（Fabrydisease）的特征性生物标志物，该化合物在疾病诊断、病理研究和细胞识别机制中具有特殊意义。本文将从其化学特性、生物学功能及临床应用三个方面进行系统阐述。

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一、化学结构与基本特性

三己糖神经酰胺的结构核心由两部分组成：神经酰胺骨架和三糖头部基团。其独特的结构特征主要体现在：

1.三糖序列特异性：糖链部分由α-D-半乳吡喃基-(1→4)-β-D-半乳吡喃基-(1→4)-β-D-葡萄吡喃基通过精确的糖苷键连接而成。这种特定的糖序列构成了其被特定酶识别的分子基础。

2.结构多样性：作为一类化合物的总称，三己糖神经酰胺中的神经酰胺部分在自然界中存在多样性，包括不同链长的脂肪酸和鞘氨醇基团，这使得其精确分子量难以统一指定。

该化合物在常温下为固体，纯度超过98%，需要在冷冻条件下保存以确保其稳定性。"Neat"的供应形式保证了其在科学研究中的可靠性和重现性。

二、生物学功能与病理意义

三己糖神经酰胺在正常生理和疾病状态下均发挥着重要作用：

1.细胞膜结构与识别

作为细胞膜的重要组成部分，CTH参与：

-细胞膜稳定性的维持

-细胞间识别与信号传导

-膜微结构域（脂筏）的组织

2.法布里病的核心角色

在X连锁遗传性疾病——法布里病中，CTH的代谢异常是关键病理环节：

-由于α-半乳糖苷酶A的遗传性缺陷

-导致CTH在溶酶体中异常积累

-进而引发多器官系统功能障碍

3.病理累积效应

异常积累的CTH在多种组织中沉积，特别是：

-血管内皮细胞和平滑肌细胞

-肾脏组织细胞

-神经系统细胞

-皮肤和心脏组织

三、临床应用与研究价值

凭借其在法布里病中的特殊地位，CTH在医学研究和临床实践中具有重要价值：

1.疾病诊断与监测

-作为法布里病诊断的关键生物标志物

-用于疾病严重程度的评估

-治疗效果的监测指标

2.病理机制研究

-溶酶体储存障碍疾病的模型分子

-脂质毒性机制研究的工具

-细胞器功能障碍研究的载体

3.治疗研究平台

在治疗方法开发中，CTH发挥着多重作用：

-酶替代疗法：作为治疗效果的评估指标

-底物减少疗法：作为药物作用的靶点

-基因治疗：作为治疗效率的监测标志

-药物筛选：作为体外筛选模型的关键组分

4.新生儿筛查

随着筛查技术的发展，CTH检测已成为：

-法布里病早期诊断的重要依据

-预防严重并发症的关键手段

-遗传咨询的客观指标

Larodan 公司成立于 1963 年，坐落于瑞典斯德哥尔摩的卡罗林斯卡学院（诺贝尔奖委员会所在地）中，主要从事高纯度脂类的开发，制造和销售，产品包括脂肪酸，脂肪酸脂，甘油三酯，蜡脂，磷脂，鞘脂等，也提供稳定的放射性同位素化合物，NMR 消耗品和特种生化试剂以及环境和法医标准等，提供从ug 到 g 级包装，标准纯度高于99%。所有产品都附有分析证书，拥有很高的性价比。

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