Larodan 半乳糖神经酰胺：大脑的结构基石与功能守护者

半乳糖神经酰胺（CeramideGalactoside），传统上被称为角苷脂（Kerasin），是最早被人类发现和鉴定的鞘糖脂之一，其CAS号为536-13-0。作为一种在神经系统中含量丰富的特征性脂质，它不仅构成了髓鞘的物理骨架，更深度参与细胞识别、信号传导等关键生理过程，对神经系统的发育与功能维持至关重要。

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一、历史溯源与基本特性

半乳糖神经酰胺在生物化学史上具有里程碑式的意义。其通用名称“角苷脂”反映了早期科学家从角质组织中分离出此类物质的发现历程。尽管其精确的分子式因天然提取物中脂肪酸链长的多样性而未被统一指定，但其核心结构由两部分构成：一是神经酰胺骨架（包含鞘氨醇与一条脂肪酸链），二是通过β-糖苷键连接在神经酰胺1-位羟基上的半乳糖单元。这种亲水性的糖头与疏水性的脂质尾相结合，赋予其典型的两亲性性质。

该化合物常温下为固体，纯度高于98%，需在冷冻条件下保存以确保其长期稳定性。

二、在髓鞘形成与神经系统中的核心功能

半乳糖神经酰胺最卓越的功能体现在其作为髓鞘的核心结构组分上。

1.髓鞘的“建筑材料”：在中枢神经系统的少突胶质细胞和周围神经系统的施旺细胞形成髓鞘的过程中，半乳糖神经酰胺及其硫酸化衍生物（硫苷脂）被大量合成并整合到髓鞘膜中。它们通过密集的分子间相互作用，如氢键和疏水作用，共同构成了髓鞘紧密、稳定、绝缘的多层膜结构。

2.维持结构完整性与功能：这种坚实的脂质结构能有效地绝缘轴突，确保神经冲动（动作电位）的“跳跃式”快速传导。缺乏半乳糖神经酰胺的模型动物表现出严重的髓鞘结构异常和神经传导功能障碍，直接印证了其不可替代的作用。

3.细胞粘附与识别：突出在细胞膜外的半乳糖头基，可以作为细胞表面识别信号，参与髓鞘形成过程中胶质细胞与轴突之间的相互作用，促进髓鞘的正常包裹和稳定。

三、临床关联与研究应用

半乳糖神经酰胺的代谢或结构异常与多种严重的神经系统疾病密切相关。

1.脱髓鞘疾病的研究：在多发性硬化症等脱髓鞘疾病中，半乳糖神经酰胺作为髓鞘降解的标志物，其代谢动态和抗体反应是研究的重点，有助于理解疾病机制并开发监测指标。

2.遗传性白质营养不良症：最著名的例子是克拉伯病，该病由于半乳糖脑苷脂酶活性缺失，导致半乳糖神经酰胺在脑内（尤其是髓鞘）大量累积，引发严重的髓鞘脱失和神经退行性病变。因此，该化合物是研究此类疾病的重要分子靶点。

3.作为不可或缺的研究工具：

*生化研究：在体外研究中，用于探究髓鞘的组装机制、脂筏的结构与功能。

*疾病建模：用于构建细胞或动物模型，以模拟髓鞘代谢障碍疾病。

*药物开发：作为酶替代疗法、基因疗法或小分子药物筛选的靶点或底物，特别是在克拉伯病的治疗策略开发中。

Larodan 公司成立于 1963 年，坐落于瑞典斯德哥尔摩的卡罗林斯卡学院（诺贝尔奖委员会所在地）中，主要从事高纯度脂类的开发，制造和销售，产品包括脂肪酸，脂肪酸脂，甘油三酯，蜡脂，磷脂，鞘脂等，也提供稳定的放射性同位素化合物，NMR 消耗品和特种生化试剂以及环境和法医标准等，提供从ug 到 g 级包装，标准纯度高于99%。所有产品都附有分析证书，拥有很高的性价比。

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