Larodan 三己糖神经酰胺（底层组分）：法布里病研究的分子探针与诊断关键

三己糖神经酰胺（CeramideTrihexosides,CTH）底层组分（产品编号56-1057）是脂质组学研究中具有特定物理化学特性的重要标准品，其CAS号为71965-57-6。作为法布里病生物标志物分析中的特殊组分，这种标准品在复杂生物样本解析和疾病精准诊断中发挥着独特作用。

作为Larodan在中国的区域总代理，艾美捷科技强烈推荐Larodan热销产品三己糖神经酰胺（底层组分）。产品仅用于科研，不可用于临床诊断。

化学特性与分离机制

三己糖神经酰胺底层组分在色谱分析体系中表现出特定的物理化学行为：

1.极性特征与分离原理

底层组分通常具有相对较强的极性特征，这与其特定的：

-脂肪酸链长度和饱和程度

-分子空间构型

-极性基团暴露程度

密切相关。在反相色谱体系中，这些特性导致其保留时间相对较短，在正相体系中则表现出不同的迁移行为。

2.分子结构多样性

虽然所有CTH分子共享相同的三糖头部基团（α-D-半乳吡喃基-(1→4)-β-D-半乳吡喃基-(1→4)-β-D-葡萄吡喃基），但底层组分通常包含：

-较短碳链的脂肪酸

-更高度的不饱和结构

-特定的立体化学构型

这些结构特征共同决定了其在分离体系中的特殊行为。

在疾病诊断中的特殊价值

底层组分在法布里病的诊断和监测中具有独特的临床意义：

1.诊断特异性指标

某些研究显示，底层组分可能：

-在疾病早期阶段就出现异常累积

-与特定临床表现相关

-对治疗干预更为敏感

2.疾病分型的生物标志物

不同CTH组分的分布模式可能反映：

-疾病的不同亚型

-器官受累的特定模式

-疾病进展的不同阶段

分析技术中的关键作用

在现代分析平台上，底层组分的准确测定需要特别关注：

1.色谱分离优化

针对底层组分的特性，需要优化：

-流动相组成和pH值

-色谱柱选择

-温度控制条件

2.质谱检测策略

在质谱分析中，底层组分的检测需要考虑：

-特征性碎片离子选择

-离子化条件优化

-干扰排除策略

质量控制与研究应用

该标准品（纯度>98%）为相关研究提供了重要工具：

1.分析方法验证

底层组分标准品可用于：

-色谱系统适用性测试

-保留时间确认

-峰识别验证

2.定量分析基准

在绝对定量分析中，该标准品帮助建立：

-方法检测限和定量限

-线性范围验证

-准确度和精密度评估

3.疾病机制研究

通过研究底层组分的代谢特征，可以深入探索：

-CTH在组织中的分布规律

-酶解动力学的差异

-病理累积的分子机制

技术挑战与解决方案

底层组分的分析面临特定的技术挑战：

1.分离度优化

在复杂生物样本中，需要特别关注：

-与类似结构化合物的分离

-基质效应的消除

-灵敏度的保证

2.稳定性维护

由于特定的化学结构，底层组分在：

-样品前处理过程中需要特别保护

-储存条件需要严格控制

-分析过程中需要防止降解

Larodan 公司成立于 1963 年，坐落于瑞典斯德哥尔摩的卡罗林斯卡学院（诺贝尔奖委员会所在地）中，主要从事高纯度脂类的开发，制造和销售，产品包括脂肪酸，脂肪酸脂，甘油三酯，蜡脂，磷脂，鞘脂等，也提供稳定的放射性同位素化合物，NMR 消耗品和特种生化试剂以及环境和法医标准等，提供从ug 到 g 级包装，标准纯度高于99%。所有产品都附有分析证书，拥有很高的性价比。

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