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二抗

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背景资料: 该基因编码一种在早期胚胎模式形成中起关键作用的蛋白质。它被认为是腹侧神经管、前后肢轴和腹侧体节模式形成的关键诱导信号。在三种与果蝇音猬因子（Sonic hedgehog protein）序列和功能相似的人类蛋白质中，该蛋白质最为相似。该蛋白质以一种前体形式合成，并发生自催化裂解；N端部分可溶，具有信号活性，而C端部分则参与前体加工。更重要的是，C端产物将一个胆固醇基团共价连接到N端产物上，从而将N端产物限制在细胞表面，防止其在发育中的胚胎内自由扩散。该蛋白质或其信号通路的缺陷会导致全前脑畸形（HPE），这是一种发育中的前脑无法正确分离成左右半球的疾病。 HPE 的临床表现为面部畸形。人们认为该基因或其信号通路中的突变可能是 VACTERL 综合征的致病原因，VACTERL 综合征的特征包括椎体缺陷、肛门闭锁、伴有食管闭锁的气管食管瘘、桡骨和肾脏发育不良、心脏异常以及肢体畸形。此外，位于该基因上游约 1 Mb 处的长程增强子中的突变会破坏肢体模式形成，并可能导致轴前多指畸形。

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