异戊酰-DL-肉碱-d9，酰基肉碱谱定量分析内标

产品概述

异戊酰-DL-肉碱是肉碱的一种衍生物。该化合物在临床诊断中具有关键意义：异戊酰肉碱水平升高是异戊酸血症的典型生物标志物，后者是一种由异戊酰-CoA 脱氢酶缺乏引起的先天性氨基酸代谢缺陷病。本品作为稳定同位素内标，旨在为异戊酰-DL-肉碱的精准定量分析提供可靠工具。

实验室操作规范

由艾美捷代理Cayman推出的异戊酰-DL-肉碱-d9（氯化物）（货号：37213）专为气相色谱-质谱联用（GC-MS）或液相色谱-质谱联用（LC-MS）定量分析异戊酰-DL-肉碱而设计。本品以固体形式供应，瓶内样品净重精确度范围为标注量的上限+5%至下限-2%。若实验对定量精度有更高要求，建议以更精确称量的非标记标准品为参照，通过构建氘代物与非标记物的峰强度比标准曲线，对氘代内标进行准确定量。

溶解性与储备液配制

异戊酰-DL-肉碱-d9（氯化物）可溶于多种有机溶剂。配制储备液时，建议选用合适溶剂并通入惰性气体进行保护。具体溶解性能参考如下：

乙醇：溶解度约为 25 mg/ml

DMSO：溶解度约为 20 mg/ml

DMF：溶解度约为 15 mg/ml

PBS（pH 7.2）：溶解度约为 10 mg/ml

储存与稳定性

为维持产品最佳稳定性，建议将未开封的异戊酰-DL-肉碱-d9（氯化物）储存于-20℃条件下。产品运输通常可在室温条件下进行（美国大陆地区），但收货后请立即转移至指定低温环境保存。

技术参数摘要

分子式：C12H15D9NO4 ? Cl

分子量：290.8

纯度：氘代形式（d1-d9）≥ 99%

CAS号：2608872-54-2

同义词：CAR 5:0-d9、C5:0 Carnitine-d9、DL-Carnitine isovaleryl ester-d9、DL-Isovalerylcarnitine-d9

SMILES：CC(C)CC(OC(CC(O)=O)C[N+](C([2H])([2H])[2H])(C([2H])([2H])[2H])C([2H])([2H])[2H])=O.[Cl-]

文献参考

1. Rinaldo, P., Cowan, T.M., and Matern, D. Acylcarnitine profile analysis. Genet.Med. 10(2), 151-156 (2008).