Cell Biolabs：HEXB酶活试剂盒

科研背景：从酶到病——HEXB 与 GM2 神经节苷脂

β-己糖胺酶（β-hexosaminidase）是定位于细胞溶酶体的关键水解酶，以α/β亚基二聚体形式存在。其中，αβ组合（同工酶A）是唯一已知的、能在体内水解 GM2 神经节苷脂的功能形式——GM2 激活蛋白作为转运体，将 GM2 神经节苷脂定位到己糖胺酶，使其被水解为 GM3。

HEXB 编码 β-己糖胺酶的 β 亚基。当 α 或 β 亚基基因发生突变，GM2 神经节苷脂便会在神经元中病理性积累，引发被称为 GM2 神经节苷脂贮积症（GM2 gangliosidosis）? 的一组常染色体隐性神经退行性溶酶体贮积症。其中：

·Tay-Sachs 病：HEXA 基因双等位突变

·Sandhoff 病：HEXB 基因双等位突变，导致己糖胺酶 A 和 B 均缺失

这些疾病以 GM2 神经节苷脂在中枢神经系统的积累为特征，导致进行性细胞死亡、脱髓鞘和不可逆的神经退行性变。如今，β-己糖胺酶已成为探索 Tay-Sachs 病、Sandhoff 病等遗传性贮积症的重要生物标志物。

近年来研究发现，除经典遗传病外，HEXB/β-己糖胺酶B活性改变也参与衰老相关溶酶体功能紊乱、脂质代谢失衡、神经炎症；在基因治疗、酶替代疗法、底物减少疗法的新药研发中，β己糖胺酶B活性是非常关键的药效学生物标志物，需要稳定、高通量的酶活检测手段。

传统酶活检测操作繁琐，依赖手工荧光底物孵育，批间差异大，很难适配细胞裂解液、脑组织、血清/血浆多种生物样本，制约GM2神经节苷脂代谢、溶酶体神经疾病的机制与药物筛选研究。

产品应用：不止于神经退行性疾病

Cell Biolabs 推出的Beta Hexosaminidase Activity Assay Kit（ 货号MET-5095 ） 是一款高灵敏度荧光法β己糖胺酶B活性检测试剂盒，专为 β-己糖胺酶活性定量而设计：

·96 孔板高通量格式，每盒可完成 100 次检测（含空白、阳性对照及未知样本）

·灵敏度比传统比色法高 10 倍，结果稳定、数据可靠

·适用于 血清、血浆及细胞裂解液 等多样本类型

·试剂盒含 重组 β-己糖胺酶、10X 底物、1X 检测缓冲液和 1X 中和缓冲液

该试剂盒已广泛应用于多个前沿研究领域，包括：神经炎症、毛发生长机制、免疫学（肥大细胞活化）、朊病毒疾病、基因治疗等。（仅供科研使用，不可用于临床诊断）

核心科研应用方向

·GM2神经节苷脂贮积症（Sandhoff病）机制研究：HEXB基因缺陷细胞/动物模型，评价β己糖胺酶B酶活水平，关联GM2神经节苷脂堆积程度、神经元损伤表型。

·溶酶体靶向药物药效评价：酶替代治疗、底物降低疗法、基因治疗的体外细胞与体内样本药效学检测，监测治疗后酶活性恢复情况。

·溶酶体功能稳态研究：神经细胞衰老、自噬溶酶体通路扰动下β己糖胺酶B活性变化；联合脂质组，解析鞘糖脂GM2代谢网络。

·样本类型兼容：脑组织、细胞裂解液、血清、血浆，支持高通量药物筛选、抑制剂/激活剂化合物筛选。

小贴士：该试剂盒检测总β己糖胺酶活性，结合样本基因背景，可用于评估HEXB功能缺失模型酶活表型，可搭配脂质检测，联动检测GM2神经节苷脂含量，构建“酶活脂质堆积神经损伤”完整证据链。

研究延伸

HEXBHexB酶活下降→GM2神经节苷脂蓄积→神经元毒性，这条通路，除经典桑德霍夫遗传病，也越来越多被拓展到老年神经退行性疾病、溶酶体功能缺陷方向，MET5095为该方向提供稳定可重复的生化检测工具。

在 GM2 神经节苷脂贮积症、神经退行性疾病及代谢疾病研究日益受到重视的今天，MET-5095 为科研人员提供了一个精准、高效、稳定的 β-己糖胺酶活性研究工具，助力揭示疾病机制、推动治疗突破。